Moje dieta - Nízkobílkovinná dieta
Diety při PKU a jiných DMP jsou jedněmi z nejpřísnějších diet
V jídelníčku musí být na rozdíl od jiných všechny porce jídla limitované a vážené.
Základem dietní léčby u pacientů s PKU a většiny dalších metabolických poruch jako homocystinurie, tyrosinémieI, GA1 ad. je nízkobílkovinná dieta s limitovaným množstvím příjmu bílkovin nebo jejich jednotlivých aminokyselin s cílem dosažení snížení hladiny konkrétní aminokyseliny nebo jejího škodlivého meziproduktu v krvi. Přísnost dietního omezení závisí na individuální toleranci pacienta, tedy na povoleném množství bílkovin. V praxi to znamená omezit množství přirozených bílkovin ve stravě dítěte asi na 10-15 % a zbytek podat v léčebných přípravcích.
Principy dietní léčby u všech těchto poruch jsou především správný výběr potravin s nízkým obsahem bílkovin a vyloučení konzumace potravin s vysokým obsahem bílkovin a používání speciálních nízkobílkovinných potravin.
Tyto speciální
nízkobílkovinné potraviny vyrábí v celé Evropě přibližně 20
výrobců, nebývají
dostupné v běžné maloobchodní síti a jejich dostupnost je v ČR problematická. Některé potraviny je možno koupit v
prodejnách zdravé výživy, v některých lékárnách nebo prostřednictvím spec. internetových obchodů.
Běžná cena těchto
potravin je nepoměrně vyšší oproti cenám běžných potravin, v případě objednávek přes internetové obchody jsou ještě vyšší
o náklady na poštovné nebo o náklady na cestu do specializovaného
obchodu. Kromě speciálních
potravin existují pro každou z těchto poruch běžné potraviny,
které jsou ze stravy zcela vyloučené, potraviny, jejichž konzumace
je povolena s omezením a některé potraviny, které je možno
konzumovat téměř bez omezení. Omezený výběr potravin u
těchto diet může často vést i k jednotvárnosti jídelníčků a
neplnohodnotné stravě.
U diety s diagnozou GA1 je třeba vyloučit aminokyseliny tryptofan a lysin, v ČR neexistují doposud žádné analýzy potravin, žádné tabulky potřebných hodnot, přistupuje se pouze k celkově nízkobílkovinné dietě, která není zcela stoprocentní oproti účinnější léčbě v zahraničí.
- ´jsme členem NS PKU a jiných DMP
Národní sdružení PKU a jiných Dědičných Metabolických Poruch je podpůrná nezisková organizace sdružující pacienty s fenylketonurií (PKU) a obdobnými dědičnými metabolickými poruchami (DMP) z celé ČR. Cílem sdružení je těmto pacientům a jejich rodinám pomáhat ve všech ohledech každodenního života, spolupůsobit při zlepšování jeho kvality a zmírňovat nepříznivé sociální i zdravotní důsledky těchto onemocnění......
- jsme členem SHG GA e.V.
SelbstHilfeGruppe GlutarAzidurie je svépomocná skupina pro lidi trpící glutarovou acidurií a jejich blízké. Cílem je podpořit jak děti, tak rodiny v jejich velmi specifické situaci, protože právě vzájemné sdílení zkušeností a informací usnadňuje každodenní život všem. V naší skupině se aktivně zapojují jak nemocní, tak rodinní příslušníci. V našem fóru najdou naši členové důležité kontaktní osoby pro krizové situace, dotazník, který odpovídá na nejdůležitější otázky týkající se nemoci, krizové řízení vyvinuté specialisty a odkazy, ve kterých jsou uvedeny nemocnice v Evropě i mimo ni, které mají zkušenosti s touto nemocí. Každý rok pořádáme společné setkání, kde přednáší i lékaři a výrobci nízkobílkovinných potravin.